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17 Dicie 2013

El síndrome de activación macrofágica debe tratarse precozmente para evitar sus graves consecuencias, según lo expuesto en el congreso de Sorcom.

La artritis idiopática juvenil (AIJ) comprende un grupo heterogéneo de enfermedades con importantes diferencias en su mecanismo patogénico. La AIJ de inicio sistémico se considera una patología autoinflamatoria por la alteración de la respuesta inmunitaria innata. En estos pacientes puede aparecer el síndrome de activación macrofágica (SAM), una complicación grave y relativamente frecuente, que ocurre tanto al inicio de la enfermedad como en cualquier momento de su evolución; entre los desencadenantes se encuentran las infecciones, la introducción de un nuevo fármaco e incluso la propia actividad inflamatoria de la enfermedad. Este síndrome, no bien conocido y que se asocia a una alta tasa de mortalidad, ha centrado parte del XVII Congreso de la Sociedad Madrileña de Reumatología (Sorcom), celebrado en Madrid. En concreto, Mari Luz Gamir, especialista en Reumatología Pediátrica del Hospital Ramón y Cajal (Madrid), ha aludido a la importancia de la sospecha diagnóstica y del tratamiento precoz para evitar complicaciones fatales.

Sospecha

El SAM se incluye dentro de la clasificación de la linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) adquirida, secundaria a enfermedades reumáticas crónicas, infecciones y tumores. Es característico el hallazgo de hemofagocitosis en la médula ósea.

Patricia Carreira, del Hospital 12 de Octubre, de Madrid, se ha centrado en la hipertensión arterial pulmonar en pacientes con esclerodermia. La reciente aparición del algoritmo diagnóstico Detect, basado en variables clínicas sencillas no invasivas, favorece la detección y abordaje precoces de esta complicación en la esclerodermia

En cuanto al diagnóstico, Gamir ha recordado que los criterios de Ravelli permiten un diagnóstico precoz del síndrome asociado a la AIJ y, por tanto, que se adelante el tratamiento en estos pacientes.

Como ha comentado Gamir, la sospecha clínica se basa en datos clínicos (fiebre mantenida, hepato-esplenomegalia, hemorragia, disfunción del sistema nervioso central) y datos analíticos (citopenias, hepatopatía, coagulopatía, hipofibrinogenemia, elevación de ferritina y descenso de la VSG); no se debe esperar a la confirmación de hemofagocitosis histológica para iniciar el tratamiento específico precoz, ha destacado la especialista.

DIARIO MÉDICO
S. Moreno
Madrid, 16/12/13